白血病与遗传的关系

2005/08/18 08:00         急性白血病 白血病（leukemia）是造血系统的恶性疾病。特点为造血组织中血细胞的某一系统过度增生，进入血液并浸润到各组织和器官，而引起一系列临床表现。在我国，小儿各种恶性肿瘤中，白血病的发病率最高，是5岁以上儿童死亡的主要原因之一。病因尚不清楚，可能与病毒、物理、化学、遗传因素有关。 临床上，根据白血病细胞的形态及组织化学染色表现，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。小儿以急性淋巴细胞白血病发病最多。这两大类中又各有多种型别。目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学染色）、增生细胞染色体改变和增生细胞的免疫表型综合分析进行分类，即MIC分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。严格的分类、分型对指导治疗，判断预后有密切关系。（分类、分型参见白血病专著）。【院床表现】 急性白血病不论何种细胞类型，其主要临床表现大致相似。任何年龄均可发病。主要表现为贫血、发热、出血和白血病细胞浸润所致肝脾、淋巴结肿大、骨关节疼痛。早期症状有精神不振、疲乏、面色苍白、鼻咽和（或）牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑。随着病情发展，贫血、出血程度逐渐加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，骨关节疼痛明显，眶骨、颅骨、皮肤等组织出现白血病细胞浸润肿块（绿色瘤）。病程中可有不规则发热。合并感染时，常伴持续高热。小儿急性白血病较成人更易发生中枢神经系统受累。中枢神经系统受累者，有头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征阳性，脑脊液中可发现原始细胞。 实验室检查：外周血中血红蛋白减少，血小板减少，白细胞计数正常、减低或增高，成熟中性粒细胞减少，可见原始和（或）幼稚白细胞。骨髓涂片及活检可见大量原始细胞增生，其比例＞30%骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据。【治疗原则及化疗程序】 急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合治疗。 治疗原则为早诊、早治，严格分型，按型选方案，尽可能采用强烈诱导方案，争取尽快达完全缓解；采取多药（3～5种）联合、足量、间歇、交替用药，坚持长期治疗的方针；重视支持疗法；早期预防髓外白血病复发。 化疗程序：依次进行诱导缓解，使白血病达完全缓解；巩固、早期强化，在白血病达完全缓解后进行，以最大限度杀灭白血病细胞；维持及加强治疗，一般在达完全缓解1～2月后进行。急性淋巴细胞白血病保持完全缓解3～4年后停药，急性非淋巴细胞白血病保持完全缓解后2～2½年停药。停药后须继续追踪观察数年。【常见护理诊断】1．活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关。2．有感染的危险 与中性粒细胞减少、免疫功能下降有关。3．潜在并发症（1）出血：与血小板减少有关。（2）抗肿瘤治疗的副作用 与化疗药物及放疗的毒性作用有关。4．营养失调，低于机体需要量 与疾病及化疗致食欲下降、营养消耗过多有关。5. 有执行治疗方案无效的危险（risk for ineffective management of therapeutic regimen）与治疗方案复杂、治疗时间长、病人难以接受、以及家长缺乏白血病的知识有关。【护理措施】 1．休息 白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。 2.预防感染 感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久，感染的威胁愈大。预防感染可采取以下措施。 （1）保护性隔离：白血病病人应与其它病种病人分室居住。以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数，工作人员及探视者在接触患儿之前要认真洗手。 （2）注意个人卫生：保持口腔清洁，进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。 （3）观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。对合并感染者可针对病原选用2～3种有效抗生素口服。肌内注射或静脉滴注。 （4）严格执行无菌操作技术 进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。 3．出血护理 出血是白血病患儿死亡的又一主要原因。出血护理参阅本章原发性血小板减少性紫癜的护理措施。 4．使用化疗药物时应注意 （1）掌握化疗方案、给药途径、密切观察化疗药物的毒性反应。鞘内注射时，药物浓度不宜过大，药液量不宜过多，应缓慢推入，术后需平卧4～6小时以减少不良反应。 （2）熟练穿刺技术。化疗药物多为静脉途径给药。且有较强的刺激性。药物渗漏会引起局部疼痛、红肿及组织坏死。注射时需确认静脉通畅后方能注入。光照可因起某些药物分解。如甲氨蝶呤静脉滴注时需用黑纸包裹避光，以免药物分解。操作时最好戴一次性手套保护，以免药液污染操作者。 5．输血的护理 骨髓暂时再生低下是有效化疗的必然结果。白血病在治疗过程中往往需输血液成分或输血进行支持治疗。输注时应严格输血制度。一般先慢速滴注观察15分钟，若无不良反应，再按患儿年龄、心肺功能、急慢性贫血及贫血程度调整滴速。输血过程中应密切观察输血引起的不良反应。 6．增加营养，注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。 7．消除心理障碍 （1）热情帮助、关心患儿。让年长患儿认识珍惜生命的重要意义，建立起战胜疾病的信心。 （2）向家长及年长患儿介绍白血病有关知识。宣传儿童白血病的预后已有很大改善。如急性淋巴细胞白血病完全缓解率达95％以上，5年以上存活者达70％左右，部分患儿已获治愈。急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率已达75％左右。目前已公认白血病不再被认为是致死性疾病。 （3） 阐述化学药物治疗是治疗白血病的重要手段。让家长了解所用的化疗药物、剂量、副作用及可能出现的不良反应（如合并感染、出血、血尿、脱发等）。了解定期化验（血象，骨髓、肝、肾功能、脑脊液等）的必要性，以及患儿所处的治疗阶段。使患儿能积极接受治疗，使治疗方案有效进行。 （4）定期召开家长座谈会，让患儿家长交流与护理、治疗配合的经验，讲述不坚持治疗带来的危害。 （5）定期召开联欢会，让新老患儿家长交流体会。 让初治者看到已治愈者的健康状况、从而增加治愈的信心。 8．缓解后的护理 白血病完全缓解后，患者体内仍有残存的白血细胞（约107个），这是复发的根源，还需坚持化疗。化疗间歇期可出院，按医嘱给药及休养。已持续完全缓解1～2年者，化疗间歇期可上学，但应监测治疗方案执行情况，并教给家长进行护理的技术。 9．健康教育 鼓励患儿学习，注意体格锻炼，增强抗病能力。使患儿的疾病、心理均获得治愈。持续完全缓解停止化疗者，应嘱定期随访，以便及时发现复发征象。

2005/08/18 09:12   白血病是没有遗传性的，但患者的血亲发病率却会高于常人。由于人类出生时，只遗传了父母的生殖癌肿瘤细胞信息，而天生肌肉、骨骼、血管和神经等的癌肿瘤细胞并非遗传而来，因此白血病会遗传的说法是没有根据的，但另一方面同一家族的人其遗传特征相近，较易拥有相同的白血病易感基因也是事实。因此对于患者来说，服用含量为16.2%左右的人参小分子萃取精华（）可通过提升白细胞、稳定免疫系统的机理，白血病，提高生活质量，延长生命期限；而对于家属来说，也可以增加特异性与非特异性免疫功能，减少外界因子诱发癌症的可能性。